Ya es bien sabido por todos nosotros que el Parkinson es una
enfermedad muy particular, y una de las principales características que la
hacen tan especial es que se manifiesta de manera diferente en distintos
pacientes.
Esto ha hecho que tanto médicos como investigadores y pacientes
hayan desarrollado una curiosidad especial por conocer mejor los entresijos de
dicha enfermedad.
Una de las principales características del Parkinson es la
presencia de cúmulos de alfa-sinucleína en las neuronas dopaminérgicas de la sustancia
negra, que son precisamente las que mueren en esta enfermedad.
Dicha proteína puede presentarse en su conformación normal o en su
conformación patógena, la cual es la que hace que forme cúmulos que la neurona
es incapaz de eliminar.
Una peculiaridad muy interesante de esta proteína es que, según
estudios recientes, su forma patógena se puede propagar de neurona a neurona
como si de una partícula infecciosa se tratara, y no sólo eso sino que cuando
“infecta” a una neurona nueva, transforma su alfa-sinucleina “normal” en la
forma patógena (similar a lo que sucede con los priones).
Un grupo de investigadores franceses (liderado por el Dr. Ronald
Melki) ha conseguido caracterizar y producir dos tipos diferentes de agregados
de alfa-sinucleína. Aun mejor, han sido capaces de determinar que una de las
formas es mucho más tóxica que la otra y que muestra una mayor capacidad de
invadir a las neuronas.
Estos investigadores han dado con una interesante analogía a la
hora de explicar la diferencia entre estas dos formas de agregados de
alfa-sinucleína. Al parecer, la diferencia radica en el modo en el que esta
proteína se “apila” cuando se agrega. Si pudiéramos aumentar la escala de lo
que vemos un millón de veces, observaríamos que la primera forma de la alfa-sinucleína
se asemeja a un “espagueti”, mientras que la segunda forma es más alargada y
plana, similar al “linguini”.
Este grupo de científicos ha intentado averiguar si esta
diferencia estructural entraña diferencias también a otros niveles más
funcionales. Para ello, incubaron neuronas en cultivo con ambas formas de la
alfa-sinucleína y descubrieron que la capacidad del “espagueti” para unirse y
penetrar en las neuronas era notablemente mayor que la del “linguini”, lo que
la hacía más tóxica ya que así mataba a las neuronas de forma más rápida.
Asimismo, esta forma parecía ser especialmente resistente a los
mecanismos de eliminación de proteínas anómalas de la propia célula infectada,
mientras que cuando una neurona contenía el “linguini” ella misma podía deshacerse
de la misma sin mayores problemas.
Estos investigadores están convencidos de que la existencia de
estas al menos dos formas diferentes de la proteína alfa-sinucleína es de suma
importancia a la hora de entender por qué diferentes pacientes de Parkinson
exhiben distintos síntomas. También creen que un análisis exhaustivo de ambas
formas podría ayudar a la hora de encontrar un método de diagnostico eficiente,
ya que se podría determinar así el nivel exacto de “virulencia” de la
alfa-sinucleína en cada paciente.
Finalmente, también esperan que, una vez refinada la
caracterización de estas diferentes formas de alfa-sinucleína, sea posible
desarrollar nuevas estrategias terapéuticas enfocadas de forma personalizada a
cada variante de esta proteína para así detener o enlentecer su propagación y
con ello, la progresión de la enfermedad.
Merece la pena financiar la investigación y fomentar la ciencia española.
INVESTIGACIÓN PARKINSONMerece la pena financiar la investigación y fomentar la ciencia española.
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